John-Cunningham-Virus: Symptome, Ursachen und Behandlung

John-Cunningham-Virus (JC-Virus) ist ein anderer Name für das menschliche Polyomavirus 2. Das Virus ist sehr häufig; zwischen 70% und 90% der Weltbevölkerung würden positiv auf dieses Virus testen. Für die meisten gesunden Menschen verursacht es keine Probleme. Das Virus wird inaktiv (ruhend), was bedeutet, dass die meisten Menschen nie krank werden oder gar wissen, dass sie es in sich tragen. Bei Menschen mit einem schwachen Immunsystem besteht jedoch die Gefahr, dass sie durch das JC-Virus eine schwere, möglicherweise tödliche Krankheit entwickeln.

Das JC-Virus ist Forschern seit den 1960er Jahren bekannt. Ein Arzt fand das Virus im Gehirn eines Krebspatienten namens John Cunningham. Als die Wissenschaftler herausfanden, dass es sich um eine Art von Polyomavirus handelte, benannten sie es um (obwohl viele Menschen es immer noch als JC-Virus kennen).

Symptome

Das JC-Virus ist auf der ganzen Welt sehr verbreitet. Die meisten Menschen sind ihm in der Kindheit ausgesetzt, insbesondere innerhalb ihrer Familie.

Forschungen haben ergeben, dass Mitglieder desselben Familienkreises dazu neigen, ähnliche, wenn nicht gar dieselben Virusstämme zu tragen. Die Eltern-Kind-Übertragung ist wahrscheinlich eine der häufigsten Arten der Verbreitung des JC-Virus.

Am häufigsten findet sich das Virus in den Mandeln, manchmal kann es aber auch im Magen-Darm-Trakt oder in den Nieren vorkommen. Im Gegensatz zu anderen Krankheitserregern ist das JC-Virus in der Lage, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden.

Obwohl die Forscher nicht genau wissen, wie dieser Mechanismus funktioniert, wissen sie doch, dass das Virus, sobald es ins Gehirn gelangt, die Zellen infiziert, die Myelin produzieren. Myelin ist die Schutzschicht auf Nerven. Ohne Myelin werden Nerven entmyelinisiert, und das Gehirn wird geschädigt.

Die PML verursacht schwere und rasch fortschreitende Schäden an der weißen Substanz des Gehirns. Von den Menschen, bei denen PML diagnostiziert wird, sterben 30% bis 50% innerhalb der ersten Monate, und viele Menschen, die überleben, haben eine dauerhafte neurologische Behinderung.

Bei gesunden Menschen verursacht das JC-Virus keine Symptome, weil es nicht aktiv ist. Wenn es bei jemandem mit verminderter Immunität reaktiviert wird, entwickelt sich die PML und beginnt, verschiedene Körperteile zu schädigen – normalerweise das Gehirn.

Die Symptome einer Person hängen davon ab, wo der Schaden liegt, können aber auch andere Bereiche betreffen:

• Schwäche
• Ungeschicklichkeit
• Fällt das Denken schwer
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder nicht sprechen zu können
• Neue Probleme mit dem Augenlicht oder Sehkraftverlust
• Verlust des Gefühls oder Schwierigkeiten bei der Bewegung Ihrer Gliedmaßen
• Demenzähnliche Symptome und Persönlichkeitsveränderungen
• Krampfanfälle und Kopfschmerzen (häufiger bei Menschen mit HIV/AIDS)

Die Symptome können nicht alle zur gleichen Zeit auftreten. Selbst wenn sie allmählich auftreten, verschlimmern sich die Symptome in der Regel schnell, sobald sie beginnen. Es dauert in der Regel nicht lange, bis eine Person so krank wird, dass sie das Bett nicht mehr verlassen kann.

Wenn sie nicht behandelt wird, kann die PML bereits einen Monat nach der Erkrankung zum Tod führen, obwohl die Betroffenen bis zu einem Jahr (seltener zwei) leben können.

Die Symptome der PML ähneln den Symptomen der Erkrankungen, die eine Person wahrscheinlicher erkranken lassen, wie z.B. Multiple Sklerose (MS). Ihr Arzt wird Sie über die Wahrscheinlichkeit, an PML zu erkranken, aufklären und Ihr Risiko regelmäßig bewerten.

JCV-Antikörpertest für Menschen mit MS

Ursachen

Wenn sich das Virus in den Nieren befindet, kann es zusammen mit dem Urin austreten und auf andere Menschen übertragen werden, die mit ihm in Kontakt kommen. Die meisten gesunden Menschen werden keine Symptome einer Infektion haben und wahrscheinlich nicht merken, dass sie dem Virus ausgesetzt waren.

Wenn das Virus einmal im Körper einer Person ist, bleibt es dort, aber es ruht, was bedeutet, dass es nichts tut, was eine Krankheit verursachen könnte. Nur wenn etwas das Virus reaktiviert, kann eine Person krank werden.

Wenn das Immunsystem aufgrund einer Krankheit wie Krebs oder HIV/AIDS geschwächt ist, eine Person Medikamente zur Beruhigung (Unterdrückung) ihres Immunsystems einnimmt, weil sie eine Autoimmunkrankheit hat, oder wenn sie eine Organtransplantation erhält, ist die Chance größer, dass das JC-Virus wieder aktiv werden kann.

Menschen, die kein starkes Immunsystem haben, haben ein höheres Risiko für viele verschiedene Arten von Infektionen, einschließlich des JC-Virus. Selbst wenn eine Person dem Virus nicht ausgesetzt war, besteht das Risiko, dass es jederzeit zu einer Exposition kommen kann, da das Virus so häufig vorkommt.

Wenn eine Person ein hohes Infektionsrisiko hat, muss sie wiederholt auf das JC-Virus getestet werden, auch wenn sie zuvor negativ auf das Virus getestet wurde. Auch wenn die Komplikationen durch das JC-Virus schwerwiegend sein können, hat eine Person eine bessere Chance auf Besserung, wenn das Virus früh erkannt wird und sofort mit der Behandlung begonnen wird.

Risiko-Faktoren

Bestimmte Krankheiten, darunter HIV/AIDS, Krebs und Autoimmunerkrankungen, oder die Einnahme bestimmter Medikamente können Ihr Risiko erhöhen, an PML durch das JC-Virus zu erkranken.

Eine Erkrankung, die häufig mit diesem Risiko in Verbindung gebracht wird, ist die Multiple Sklerose (MS), was meist auf die Medikamente zurückzuführen ist, mit denen sie behandelt wird. Menschen mit MS haben bereits Schädigungen (so genannte Läsionen) in ihrem Nervensystem, einschliesslich ihres Gehirns. Die Erkrankung wird in der Regel mit Medikamenten behandelt, die versuchen, das Immunsystem daran zu hindern, den Körper anzugreifen und diese Läsionen entstehen zu lassen.

Die FDA hat speziell mehrere Medikamente zur Behandlung von MS identifiziert, die das Risiko einer Person, an PML zu erkranken, erhöhen können, darunter

• Gilenya (fingolimod)
• Tysabri (natalizumab)
• Novantron (Mitoxantron)
• Tecfidera (Dimethylfumarat)

Spezielle Medikamente, die Menschen, die eine Organtransplantation benötigen, verabreicht werden und die dazu beitragen können, eine Abstoßung zu verhindern, können ebenfalls das Risiko der PML erhöhen:

• Imuran (Azathioprin)
• CellCept (Mycophenolat-Mofetil)

Andere Medikamente, die zur Behandlung von Autoimmunkrankheiten eingesetzt werden, wurden mit einem erhöhten Risiko für PML in Verbindung gebracht, darunter

• Methotrexat
• Kortikosteroide
• Zyklophosphamid

Wenn Sie diese Medikamente einnehmen, steigt Ihr Risiko für PML, je länger Sie diese Medikamente einnehmen. Wenn Ihr Arzt Ihr Risiko für hoch hält, kann er Sie veranlassen, die Medikamente abzusetzen oder zu einer anderen Behandlungsform überzugehen.

Diagnose

Ihr Arzt kann einen speziellen Bluttest anordnen, um herauszufinden, ob Sie Antikörper gegen das JC-Virus haben. Wenn der Test zeigt, dass sich das Virus in Ihrem Körper befindet, bedeutet dies nicht, dass Sie definitiv an PML erkranken werden. Ihr Arzt wird Sie auf Anzeichen einer Krankheit oder zusätzliche Faktoren, die Ihr Risiko erhöhen könnten, wie z.B. ein neues Medikament, überwachen.

Wenn der Test ergibt, dass Sie das Virus nicht haben, müssen Sie sich weiter testen lassen (normalerweise mindestens alle sechs Monate), da Sie jederzeit mit dem JC-Virus infiziert werden können.

Solange der Test auf das JC-Virus negativ bleibt, sinkt Ihr PML-Risiko – etwa eines von 10.000 (im Vergleich zu einem von 125 bei Menschen, die positiv auf das JC-Virus getestet wurden und Medikamente einnehmen, die mit PML in Verbindung gebracht wurden).

Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass sich die Ärzte immer noch nicht sicher sind, warum manche Menschen aus dem JC-Virus eine PML entwickeln und andere nicht. Es kann sein, dass Sie keine PML entwickeln, selbst wenn Sie mehr als einen Risikofaktor haben. Es gibt wahrscheinlich noch andere Faktoren wie Ihre Genetik, Ihre Umwelt und Ihren Lebensstil, die sich ebenfalls auf Ihr Risiko auswirken.

Wenn Sie Symptome haben, die mit dem JC-Virus zusammenhängen könnten, sollte Ihr Arzt oder Ihre Ärztin möglicherweise andere Tests durchführen, wie z.B. eine Lumbalpunktion (Lumbalpunktion). Während eine normale Lumbalpunktion in der Regel normal ist, kann Ihr Arzt einen speziellen Test, einen so genannten PCR-Test, anordnen, um in Ihrer Rückenmarksflüssigkeit nach DNA des JC-Virus zu suchen.

Bildgebende Tests wie ein MRT oder ein CT-Scan können verwendet werden, um Ihr Gehirn, Ihre Nieren oder andere Organe zu untersuchen. Wenn das JC-Virus aktiv ist, kann Ihr Arzt möglicherweise Läsionen sehen, wo es in Ihrem Körper Schaden angerichtet hat.

Wenn Sie beginnen, Anzeichen von PML zu zeigen, muss Ihr Arzt möglicherweise eine Gewebeprobe aus Ihrem Gehirn entnehmen (Biopsie), um das JC-Virus zu untersuchen, obwohl dies für die Diagnose normalerweise nicht erforderlich ist.

Was Sie wissen müssen, wenn Sie eine Biopsie benötigen

Behandlung

Es gibt keine Möglichkeit, das JC-Virus oder PML zu heilen, wenn es sich entwickelt, aber es gibt einige Möglichkeiten, wie Ärzte versuchen werden, es zu behandeln. Wenn Sie krank werden, wird Ihr Arzt mehrere Schritte unternehmen, um Ihnen die besten Heilungschancen zu geben.

Wenn Sie Medikamente einnehmen, die Ihr Immunsystem unterdrücken, wie z.B. Steroide, wird Ihr Arzt Sie zunächst dazu anhalten, diese abzusetzen. Je nach der Erkrankung, die durch die Medikamente behandelt wurde, müssen Sie unter Umständen von Ihrem Ärzteteam genau überwacht werden.

Das Absetzen dieser Medikamente ist mit Risiken verbunden. Ihr Arzt wird diese Risiken mit dem Risiko vergleichen, das mit der Einnahme dieser Medikamente verbunden ist, wenn Sie an PML erkranken könnten.

Es gibt keine Heilung, sobald das JC-Virus in das Gehirn eindringt und die PML verursacht, aber wenn die Infektion früh genug erkannt wird, gibt es Behandlungen, die das Risiko langfristiger Komplikationen verringern können.

Manchmal geht es Menschen mit PML nach Absetzen der Medikamente besser, obwohl das JC-Virus weiterhin Schaden anrichten kann und bereits eingetretene Hirnschäden möglicherweise nicht heilen. Bei Menschen mit bestimmten Erkrankungen wie HIV/AIDS ist es wahrscheinlicher, dass es zu Langzeitkomplikationen kommt und dass sie andere Symptome, wie z.B. Kopfschmerzen, haben.

Anderen Menschen geht es nicht besser, wenn sie keine Medikamente mehr einnehmen, und sie fühlen sich möglicherweise sogar schlechter. Das liegt daran, dass ohne die Medikamente, die ihr Immunsystem beruhigen, eine starke Reaktion gegen jedes Virus – einschließlich des JC-Virus – ausgelöst wird, die die Symptome verstärken kann. In diesem Fall wird Ihr Arzt Ihnen möglicherweise andere Medikamente oder Behandlungen verschreiben, damit Sie sich besser fühlen und Komplikationen wie Hirnschwellungen verhindern können.

Wenn Sie Medikamente wie Tysabri eingenommen haben, wird Ihr Arzt ein spezielles Verfahren durchführen wollen, um das Medikament so schnell wie möglich aus Ihrem System auszuspülen. Der Plasmaaustausch ist ein Verfahren, das dazu beiträgt, das Medikament aus Ihrem Körper zu entfernen und Ihrem Immunsystem die Möglichkeit gibt, das JC-Virus selbst zu bekämpfen. Möglicherweise müssen Sie mehr als einen Plasmaaustausch durchführen, um sicherzustellen, dass alle Medikamente aus Ihrem Körper entfernt werden.

Immunsuppression: Ursachen und Risikofaktoren

Die Kombination des JC-Virus in Ihrem Körper mit anderen Faktoren kann zwar Ihr PML-Risiko erhöhen, aber das bedeutet nicht, dass Sie definitiv krank werden. Da es jedoch keine Heilung für PML gibt und viele Menschen, die an PML erkranken, kurz nach der Erkrankung sterben werden, ist es sehr wichtig, dass Menschen, die gefährdet sind, von ihrem Gesundheitsteam genau beobachtet werden.

Wenn die PML früh erkannt wird, kann sie behandelt werden, und einige Menschen erholen sich wieder, auch wenn sie möglicherweise langfristige neurologische Symptome haben. Die Behandlung konzentriert sich meist auf das Absetzen aller Medikamente, die das Risiko einer Person für PML erhöhen können, wie z.B. Medikamente zur Behandlung von Multipler Sklerose (MS) und anderen Autoimmunkrankheiten.

Wenn Sie an einer Erkrankung leiden oder ein Medikament einnehmen, das Ihr Risiko für PML erhöht, wird Ihr Arzt Sie regelmäßig auf Antikörper gegen das JC-Virus testen. Selbst wenn Sie diese nicht bei Ihrem ersten Test haben, können Sie sich jederzeit damit infizieren, so dass Sie den Test wiederholen müssen, solange Sie andere Risikofaktoren für PML haben.

Neurologische Erkrankung im Überblick

1. Zheng HC, Yan L, Cui L, Guan YF, Takano Y. Kartierung der Geschichte und der aktuellen Situation der Forschung zum John-Cunningham-Virus – eine bibliometrische Analyse. BMC Infect Dis. 2009;9:28. doi:10.1186/1471-2334-9-28
2. Padgett BL, Rogers CM, Walker DL. JC-Virus, ein menschliches Polyomavirus, das mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie assoziiert ist: zusätzliche biologische Merkmale und antigene Beziehungen. Infektion und Immunität. 1977;15(2):656-662.
3. T. Kunitake, T. Kitamura, J. Guo, F. Taguchi, K. Kawabe, Y. Yogo. Die Eltern-Kind-Übertragung ist bei der Verbreitung des menschlichen Polyomavirus JC relativ häufig. Zeitschrift für Klinische Mikrobiologie. 1995;33(6):1448-1451.
4. Moti L. Chapagain, Vivek R. Nerurkar, Human Polyomavirus JC (JCV) Infektion von menschlichen B-Lymphozyten: A Possible Mechanism for JCV Transmigration across the Blood-Brain Barrier, The Journal of Infectious Diseases. 2010 Juli;202(2):184-191. doi:10.1086/653823
5. Multiple-Sklerose-Trust. JC-Virus und PML. MS-Vertrauen, A-Z. Aktualisiert 2018.
6. Lazrek, M. Infektion mit dem Polyomavirus JC: Kommt sehr häufig vor und kann bei immungeschwächten Menschen tödlich verlaufen. BMJ: Britische medizinische Zeitschrift. 2011;343(7823), 548-548.

Zusätzliche Lektüre

• Multiple-Sklerose-Trust. JC-Virus und PML. MS-Vertrauen, A-Z. Aktualisiert 2018.
• Zheng HC, Yan L, Cui L, Guan YF, Takano Y. Kartierung der Geschichte und aktuellen Situation der Forschung über das John-Cunningham-Virus – eine bibliometrische Analyse. BMC Infect Dis. 2009;9:28. doi:10.1186/1471-2334-9-28