Hypophysenentzündung: Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung der Hypophysitis

Hypophysitis ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung der Hypophyse, einer wichtigen hormonproduzierenden Drüse im Gehirn, verursacht. Es gibt zwei Haupttypen von Hypophysitis, die nach ihrer Ätiologie klassifiziert werden: primär (isolierte Entzündung der Drüse, die nicht mit einer anderen Erkrankung assoziiert ist) oder sekundär, als Folge von Systemerkrankungen, Infektionen oder medikamenteninduzierten Erkrankungen.

Die Hypophysitis kann auch nach den Zellen klassifiziert werden, die die Entzündung verursachen, darunter: lymphozytär, granulomatös, xanthomatös und plasmazytär. Obwohl diese Erkrankungen auf zellulärer Ebene unterschiedlich aussehen, weisen sie häufig ähnliche Symptome auf.

Die lymphozytäre Hypophysitis ist die häufigste Form, von der Frauen häufiger betroffen sind als Männer, und tritt häufig am Ende der Schwangerschaft oder in der Zeit nach der Geburt auf. Granulomatöse und xanthomatöse Hypophysitis treten ebenfalls häufiger bei Frauen auf, jedoch nicht im Zusammenhang mit der Schwangerschaft, während der plasmazytäre Typ häufiger bei älteren Männern auftritt.

Wenn die Hypophysitis nicht gehandhabt oder kontrolliert wird, kann diese Erkrankung zur Entwicklung eines Hypophysitarismus beitragen, bei dem es sich um eine verminderte Hypophysenfunktion handelt.

Symptome

Zu den Symptomen im Zusammenhang mit allen Arten von Hypophysitis gehören häufige Kopfschmerzen, Sehveränderungen (entweder Schwach- oder Doppelsehen) und beeinträchtigte Hypophysenfunktion.

Die meisten Hormone, die vom vorderen Teil der Hypophyse ausgeschüttet werden, darunter ACTH, TSH, Wachstumshormon und Sexualhormone, sind bei Hypophysitis gewöhnlich vermindert, während die Prolaktinspiegel niedrig oder hoch sein können. Wenn der hintere Teil der Drüse oder/und der Hypophysenstamm betroffen sind, kann Diabetes insipidus auftreten.

Der Mangel an den oben genannten Hormonen kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen, darunter eine Abnahme der Reaktion des Körpers auf Stress (ACTH), Müdigkeit und Kälteunverträglichkeit (TSH), sexuelle Funktionsstörungen und Unfruchtbarkeit (Sexualhormone). Wenn die Abnahme des ACTH stark genug ist, kann sie tödlich sein. Ein niedriger Prolaktinspiegel ist mit einer verminderten Milchproduktion verbunden, während hohe Werte Unfruchtbarkeit, fehlende oder anormale Menstruationsperioden und Galaktorrhoe (eine Steigerung der Milchproduktion) verursachen können. Diabetes insipidus ist mit übermäßigem Durst und vermehrtem Wasserlassen aufgrund eines Mangels an antidiuretischem Hormon assoziiert.

Darüber hinaus stoppt die Hypophysitis die Produktion des adrenokortikotropen Hormons (ACTH), das bei wesentlichen Körperfunktionen wie der Freisetzung eines anderen Hormons namens Cortisol eine Rolle spielt. Sowohl Cortisol als auch ACTH beeinflussen die Stressantwort des Körpers, den Appetit, den Schlaf und die Funktionen der einzelnen Organe. Wenn dieser Mangel an ACTH und Cortisol schwerwiegend genug ist, kann dies tödlich sein.

Zu den sekundären Symptomen, die aus den Veränderungen des Hormonspiegels resultieren, gehören vermehrtes Wasserlassen und übermäßiger Durst, wenn sich der Diabetes insipidus entwickelt. Sexuelle Funktionsstörungen (einschliesslich Antriebsarmut bei beiden Geschlechtern zusammen mit erektiler Dysfunktion bei Männern), Gewichtsverlust, Müdigkeit und hohe Natriumwerte im Blut (Hypernatriämie genannt) können auftreten. Weitere Symptome sind Übelkeit, Erbrechen und eine übermäßige Produktion des Hormons Prolaktin.

Ursachen

Hypophysitis tritt auf, wenn die Hypophyse von verschiedenen Zelltypen angegriffen wird, darunter Lymphozyten, Plasmazellen, Riesenzellen und Histiozyten. Obwohl die Wissenschaftler nicht geklärt haben, warum der Körper diese Reaktion auf die Hypophyse annimmt, halten viele diesen Zustand für eine Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmunfunktionsstörung ist das Ergebnis eines Angriffs des körpereigenen Immunsystems auf die eigenen Zellen. Dies ist gefährlich und kann je nach betroffenem Organ eine Vielzahl von Symptomen verursachen.

Hypophysitis kann auch bei Infektionen wie Tuberkulose, Syphilis und Pilzinfektionen auftreten. In jüngerer Zeit wurde sie auch bei Patienten festgestellt, die sich einer Immuntherapie gegen Krebs unterziehen, insbesondere mit dem monoklonalen Antikörper Ipilimumab, der zur Behandlung des metastasierenden Melanoms eingesetzt wird.

Es gibt einige Forschungsergebnisse, die darauf hindeuten, dass eine Autoimmunursache richtig ist, da diese Erkrankung häufig bei Frauen auftritt, die erst vor kurzem entbunden haben und häufig einen unausgeglichenen Hormonspiegel haben. Insbesondere wurde festgestellt, dass die lymphozytäre Hypophysitis häufiger bei Frauen als bei Männern auftritt, da sie mit einer Vorgeschichte von Frauen zusammenhängt, die sich in einer späteren Schwangerschaft befinden oder kürzlich entbunden haben. Trotz des vermehrten Auftretens in dieser Population kann Hypophysitis auch bei Frauen ohne Schwangerschaftsanamnese und Männern auftreten.

Diagnose

Die Diagnose einer Hypophysitis wird durch Laboruntersuchungen zur Bestätigung der anormalen Hormonspiegel im Blut und durch bildgebende Untersuchungen, in der Regel Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel, gestellt. MRT-Anomalien können eine diffuse Vergrößerung und/oder homogene Kontrastverstärkung der Hypophyse sowie eine Verdickung des Hypophysenstammes umfassen.

In Fällen einer sekundären Hypophysitis sind je nach vermuteter Ätiologie zusätzliche Untersuchungen erforderlich.

Es ist wichtig, dass Ihr Arzt zunächst das Vorhandensein von Hypophysenmassen, Infektionskrankheiten und anderen entzündlichen Erkrankungen ausschließt, die größere Bereiche oder Körpersysteme betreffen. Dadurch wird nicht nur eine genaue Diagnose gewährleistet, sondern die Bestätigung hilft auch bei der Bereitstellung der geeigneten Behandlungsmethoden.

Die Röntgenbildgebung (oft mittels Magnetresonanztomographie oder MRT) wird ebenfalls oft vervollständigt, um die Gewebeveränderungen zu verifizieren, die die Hypophyse betreffen, die oft als spärliches Gewebe mit Bereichen mit klarer Gewebeauflösung erscheint.

Eine Operation kann erforderlich sein, um Gewebe für eine Biopsie zu gewinnen. Dies wird die Diagnose einer Hypophysitis bestätigen und jegliche krebsartige Aktivität in der Hypophyse ausschließen. Wenn die Drüse vergrößert ist und der Hypophysenstiel oder die Schleimhaut dick ist, könnte dies auf die Diagnose einer Hypophysitis hindeuten.

Die Diagnose einer Hypophysitis bei schwangeren Frauen ist aufgrund der regelmässigen und umfangreichen Hormonkontrollen, denen sich diese Frauen unterziehen, oft leichter zu stellen. Bei diesen Frauen ist es oft unnötig, eine Hypophysitis durch Röntgenaufnahmen zu bestätigen, obwohl dies bei Bedarf möglich ist. In den Fällen, in denen die radiologische Bildgebung zur Bestätigung der Hypophysitisdiagnose nicht abgeschlossen ist, wird dringend empfohlen, die Betroffenen nach der Behandlung genauer zu überwachen und nachzubehandeln.

Behandlung

Die Behandlung der Hypophysitis wird in der Regel empfohlen, wenn die Symptome die Funktion weitgehend beeinträchtigen oder schmerzhaft sind. Dazu gehören starke Kopfschmerzen und Sehveränderungen, die auf eine Kompression des Sehnervs zurückzuführen sind (die zur Erblindung führt, wenn sie nicht behandelt wird).

In einigen Fällen ist eine Behandlung der Hypophysitis mit immunsuppressiven Medikamenten angezeigt, dies liegt jedoch im Ermessen Ihres Arztes und hängt von Ihren Umständen ab. Es bleibt unklar, ob die Anwendung immunsuppressiver Medikamente bei der Behandlung von Hypophysitis wirksamer ist als andere Behandlungen. Es wird jedoch in der Regel nicht empfohlen, dass Personen über längere Zeiträume immunsuppressive Medikamente einnehmen. Auch eine Hormonersatztherapie ist erforderlich.

Chirurgische Eingriffe sind schweren Fällen vorbehalten, in denen eine signifikante Vergrößerung der Hypophyse mit Kompression benachbarter Strukturen vorliegt.

Einige Fälle von Hypophysitis klingen spontan ab, so dass eine Behandlung ausserhalb der intermittierenden Überwachung zur Senkung des Rezidivrisikos nicht erforderlich ist. Eine deutsche retrospektive Forschungsstudie an 76 Patienten mit Hypophysitis zeigte, dass viele Patienten mit milderen Formen der Erkrankung gut auf die Behandlung ansprachen. Bei Patienten mit schwereren oder progressiven Formen der Erkrankung waren jedoch Steroide und/oder eine Operation erforderlich. Steroide waren anfänglich recht wirksam, aber die Symptome neigten dazu, nach Verlangsamung oder Absetzen der Behandlung wieder aufzutreten. Nebenwirkungen von Steroiden waren ebenfalls häufig. Eine Operation trug zur Klärung der Diagnose und zur Linderung der Symptome bei, aber ihr Einfluss auf den Langzeitverlauf der Hypophysitis ist immer noch unklar.

Hypophysitis ist eine seltene, aber kontrollierbare Erkrankung, die eine Entzündung der Hypophyse mit sich bringt. Sie kann zwar Symptome hervorrufen, die sich auf die Lebensqualität und Funktion auswirken, aber bei vielen Menschen sind die Symptome nicht sehr stark ausgeprägt. Diese Personen sind in der Lage, mit dieser Erkrankung umzugehen, indem sie eine Überwachung und eine offizielle Diagnose erhalten, um sicherzustellen, dass die Erkrankung richtig behandelt wird.

Wenn bei Ihnen Symptome auftreten, die sich negativ auf Ihr Leben auswirken, sollten Sie Ihren Arzt bezüglich der Behandlungsmöglichkeiten konsultieren. Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, Ihre Medikamente, Ihre medizinische Vorgeschichte, Ihre Familiengeschichte, Ihren allgemeinen Gesundheitszustand beurteilen und Tests wie Blutabnahmen und Röntgenuntersuchungen durchführen, um festzustellen, welche Option für Sie am besten geeignet ist. Trotz der Behandlung lassen sich einige Symptome oft nicht vollständig beseitigen. Wie immer ist die Aufrechterhaltung einer positiven Einstellung und die Suche nach Unterstützung durch Hilfe für Ihre psychische Gesundheit und Ihre emotionale Reaktion auf diese Erkrankung von enormer Bedeutung.

Quellen für Artikel (einige auf Englisch)

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Zusätzliche Lektüre

• Kalifornisches Zentrum für Hypophysen-Erkrankungen. Primäre Hypophysitis
• Kim SY. Diagnose und Behandlung des Hypopituitarismus. Endokrinol-Metab (Seoul). 2015;30(4):443-455. doi:10.3803/EnM.2015.30.4.443
• Nationales Zentrum für die Förderung der Translationswissenschaften. Lymphozytäre Hypophysitis. Aktualisiert am 1. Oktober 2012.
• Stiftung Pazifisches Institut für Neurowissenschaften. Hypophysenentzündung.