Das Angiosarkom der Brust ist eine seltene Art von Brustkrebs, der in den Blut- oder Lymphgefässen innerhalb der Brust beginnt und dazu neigt, aggressiv zu sein und sich schnell auszubreiten. Nur etwa 0,04 Prozent der Brustkrebsfälle machen zwei Arten der Erkrankung aus. Primäre Angiosarkome haben keine bekannten Risikofaktoren und entwickeln sich häufig bei jungen Frauen. Sekundäre Angiosarkome
, die seltener auftreten, entstehen, nachdem eine Frau wegen eines anderen Brustkrebses eine Strahlentherapie der Brust erhalten hat.
Zu den häufigsten Symptomen von Angiosarkomen gehören Blutergüsse mit Rötung und Blutergüssen in der Brust und seltener eine Verdickung oder Knotenbildung. Eine Operation ist die Behandlung der Wahl bei Tumoren im Frühstadium. Und leider ist ein Rezidiv häufig. Bei fortgeschrittenen Tumoren können Chemo- und Strahlentherapie unwirksam sein, aber in klinischen Studien wird weiterhin nach neueren, vielversprechenden Behandlungsmethoden gesucht.
Karzinome vs. Sarkome
Um Brustangiosarkome zu verstehen, ist es hilfreich, zunächst zwischen Karzinomen (den meisten Brustkrebsarten) und Sarkomen zu unterscheiden.
Die meisten Brustkrebsarten, mit denen die Menschen vertraut sind, sind Karzinome – Krebsarten, die in Epithelzellen beginnen, wie z.B. solche, die die Gänge oder Läppchen der Brust auskleiden.
Sarkome hingegen gehen von myoepithelialen Zellen aus, Zellen, die Bindegewebe wie Knochen, Muskeln, Blut- und Lymphgefässe bilden.
Der Begriff „Angio“ bedeutet Blut, und Angiosarkome sind Tumore, die in Blut- oder Lymphgefässen beginnen. Angiosarkome können überall im Körper auftreten, und die meisten dieser Tumore treten in anderen Regionen als
der Brust auf.
Diese Tumore können weiter definiert werden als Hämagiosarkome (die in Blutgefässwänden beginnen) oder Lymphagiosarkome (die in Lymphgefässwänden beginnen).
Aufgrund der Struktur dieser Gewebe und im Gegensatz zu Karzinomen haben Sarkome kein präinvasives Stadium, wie z.B. das duktale Karzinom in situ.
Verschiedene Krebsarten
Arten von Angiosarkomen
Primäre Angiosarkome der Brust machen etwa 80 Prozent der Brustangiosarkome aus und werden in der Regel bei Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert.
Sekundäre Angiosarkome werden häufig bei Frauen über 40 Jahren diagnostiziert und treten in der Regel fünf bis zehn Jahre nach Abschluss der Bestrahlungstherapie bei Brustkrebs wegen eines anderen, nicht verwandten Tumors auf.
Symptome
Die Symptome eines Angiosarkoms können variieren, je nachdem, ob es sich um ein primäres oder sekundäres Angiosarkom handelt und ob es in andere Körperregionen metastasiert hat.
Einprimäres Angiosarkom
, das bei einer Person diagnostiziert wird, die noch nie an Brustkrebs erkrankt ist, kann sich wie ein verdickter Bereich der Brust oder wie ein undefinierter Knoten anfühlen. In einigen Fällen kann sich die Haut in der Nähe blau oder rötlich verfärben und einen Ausschlag oder Blutergüsse zu haben scheinen.
Dassekundäre Angiosarkom
weist häufig eine Rötung oder ein bläuliches Aussehen der Brust auf. Es kann auch eine Schwellung oder eine Masse in der Brust vorliegen. Diese Knoten sind im Gegensatz zu vielen Brustkrebsarten oft schmerzhaft.
In einigen Fällen können die ersten Symptome eines Angiosarkoms durch die Ausbreitung des Krebses im Körper auftreten. Angiosarkome breiten sich seltener in Lymphknoten aus als häufigere Brustkrebsarten, neigen aber dazu, sich rasch in entferntere Körperregionen auszubreiten. Zu den Stellen der Metastasierung können Lunge, Leber, Knochen, Haut, andere Brust, Gehirn oder Eierstöcke gehören.
Diese Tumore haben eine hohe Rezidivrate und können lokal (in der Brust) oder in entfernten Körperregionen wieder auftreten.
Arten von metastasierendem Brustkrebs
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache des Angiosarkoms ist nicht bekannt. Auch bei primären Angiosarkomen gibt es im Gegensatz zu häufigeren Brustkrebserkrankungen keine offensichtlichen Risikofaktoren für die Erkrankung.
Sekundäre Angiokarzinome können nach Bestrahlung auftreten, sind aber auch bei Frauen aufgetreten, die durch Lymphknotenentfernung ein Lymphödem entwickelt haben.
Diagnose
Bei der Diagnose eines Brustangiosarkoms kann eine Reihe verschiedener Tests durchgeführt werden, und die Wahl des ersten Tests hängt oft von den vorhandenen Symptomen ab. Der Prozess beginnt in der Regel mit einer sorgfältigen Anamnese, wobei insbesondere die Vorgeschichte der Strahlentherapie bei Brustkrebs zu berücksichtigen ist.
Studien zur Bildgebung
Radiologische Studien, die oft durchgeführt werden, um nach anderen Arten von Brustkrebs zu suchen, können auch in diesem Fall durchgeführt werden, aber das Erscheinungsbild eines Angiosarkoms kann etwas anders sein.
Die Bildgebung umfasst:
- Mammographie: Brustmassen, die in der Mammographie zu sehen sind, haben oft einen unscharfen Umriss. Spikuläre Massen (Knoten mit stacheligen Vorwölbungen) sind in der Regel nicht zu sehen.
- Ultraschall: Angiosarkome zeigen sich im Ultraschall meist gut; die Massen können ein holpriges Aussehen haben.
- Magnetresonanztomographie der Brust (MRI): Ein Brust-MRT wird zur Bestätigung der Ergebnisse einer Mammographie verwendet.
Es kann auch eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) oder ein Knochenscan durchgeführt werden, um nach einer Fernverbreitung zu suchen.
Biopsie
Die Art der gewählten Biopsie hängt oft davon ab, ob der Tumor primär oder sekundär ist.
Bei primären Angiosarkomen ist oft eine Brustbiopsie erforderlich, um den Tumor zu definieren.
Bei sekundären Angiosarkomen wird oft eine Stanzbiopsie der Haut durchgeführt. Wenn einmal Gewebe entnommen wurde, kann die Krankheit immer noch schwer zu diagnostizieren sein, und eine zweite Meinung zum Pathologiebericht wird oft empfohlen.
Arten von Brustbiopsien
Nachdem ein Brustangiosarkom diagnostiziert wurde, wird das Staging anhand der Größe des Tumors und des Grades der Ausbreitung durchgeführt.
Behandlungen
Die besten Behandlungen für Angiosarkome unterscheiden sich manchmal von denen für häufigere Brustkrebsarten.
Chirurgie
In Abhängigkeit von vielen Faktoren kann entweder eine brusterhaltende Operation (Lumpektomie) oder eine aggressive Operation (Mastektomie) in Betracht gezogen werden. Während in einer Studie aus dem Jahr 2017 festgestellt wurde, dass die Mastektomie bei Menschen mit primärem Angiosarkom mit einer schlechteren Gesamtüberlebenszeit als die Lumpektomie assoziiert war, legt eine andere Studie aus dem Jahr 2017, die im New England Journal of Medicine
veröffentlicht wurde, nahe, dass die Mastektomie mit breiter lokaler Exzision bei sekundärem Angiosarkom häufig die Behandlung der Wahl ist.
Im Gegensatz zu epithelialen Mammakarzinomen wird eine Wächterknotenbiopsie oder axilläre Lymphknotendissektion in der Regel nicht durchgeführt, da diese Tumore viel weniger wahrscheinlich auf regionale Lymphknoten übergreifen.
Auch scheint im Gegensatz zu den meisten Brustkrebsarten die Behandlung nach der Operation zur Senkung des Rezidivrisikos (adjuvante Therapie) nicht wirksam zu sein.
Chemotherapie
Im Gegensatz zu den meisten Brustkrebsarten, die in Epithelzellen entstehen, sprechen Brustangiosarkome oft nicht auf eine Chemotherapie an. Für manche Menschen kann sie jedoch, je nach den Eigenschaften des Tumors, hilfreich sein.
Bestrahlungstherapie
Wie bei der Chemotherapie können einige Menschen je nach den Eigenschaften des Tumors eine Strahlentherapie erhalten. Im Durchschnitt scheint die Bestrahlung jedoch keinen Überlebensvorteil für Menschen mit primärem Angiosarkom zu haben und ist bei Menschen mit sekundärem Angiosarkom mit einer schlechteren Überlebensrate verbunden.
Klinische Studien
Glücklicherweise befassen sich Studien mit systemischen Therapien (Therapien, die einen Krebs irgendwo im Körper behandeln) für Angiosarkome.
Eine Studie aus dem Jahr 2018 stellt fest, dass die Behandlung mit VEGF-Inhibitoren vielversprechend erscheint. VEGF-Hemmer sind eine Art zielgerichtete Therapie, die auf spezifische molekulare Anomalien abzielt, die am Wachstum des Krebses beteiligt sind, und im Allgemeinen weniger Nebenwirkungen haben als eine Chemotherapie.
Andere Behandlungen, wie eine Art von Immuntherapie, bekannt als Interleukin-2, Anti-Aniogenese-Therapien (wie Avastin) und Hyperthermie (Einsatz von Wärme zur Abtötung von Krebs) werden in klinischen Studien untersucht.
Die Bedeutung klinischer Studien
Ihr Betreuungsteam
Bei Menschen, bei denen Angiosarkome diagnostiziert wurden, kann die Suche nach einer Behandlung (oder einer zweiten Meinung) in einem größeren Krebszentrum die Ergebnisse verbessern.
Eine 2018 im British Journal of Surgery
veröffentlichte Studie fand heraus, dass Frauen mit sekundären Angiosarkomen der Brust, die zu einer Spezialbehandlung (mit einem multidisziplinären Team, das Sarkome behandelt) überwiesen wurden, eine niedrigere Rezidivrate und ein verbessertes krankheitsspezifisches Überleben hatten.
Größere Krebszentren, insbesondere die vom National Cancer Institute ausgewiesenen Zentren
, haben mit größerer Wahrscheinlichkeit Onkologen, die auf Sarkome spezialisiert sind und Erfahrung in der Behandlung von Menschen mit dieser ungewöhnlichen Form von Brustkrebs haben.
Prognose
Obwohl Angiosarkome in der Regel aggressive Tumore sind, ist jeder Tumor anders, und die Prognose hängt davon ab, in welchem Stadium er diagnostiziert wird, wie weit er sich zum Zeitpunkt der Diagnose ausgebreitet hat und wie aggressiv er behandelt wird.
Die Überlebensraten variieren je nach Studie erheblich, sind aber besser, wenn der Tumor operativ entfernt werden kann.
Der Umgang mit einer ungewöhnlichen Art von Brustkrebs kann eine Herausforderung sein, da weniger bekannt ist und es weniger Überlebende gibt, mit denen man sprechen kann. Glücklicherweise bieten Online-Support-Gemeinschaften jetzt Menschen mit seltenen und seltenen Krebsarten die Möglichkeit, mit anderen zu kommunizieren, die eine ähnliche Reise rund um den Globus vor sich haben.
Wie bei jeder Krebserkrankung ist es wichtig, sich über seine Krebserkrankung zu informieren und sein eigener Fürsprecher zu sein, aber bei seltenen Tumoren ist das noch wichtiger. Und da weniger Spezialisten zur Verfügung stehen, die Erfahrung in der Behandlung der Krankheit haben, müssen Sie unter Umständen ein Krebszentrum mit hohem Aufkommen ausfindig machen und dorthin reisen, um die beste Versorgung mit den neuesten Behandlungen und klinischen Studien zu erhalten.
Wie man sich als Krebspatient für sich selbst einsetzt