Intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) ist eine Art Zyste, die in der Bauchspeicheldrüse vorkommt. Diese Zysten sind gutartig – d.h. sie sind zu Beginn nicht krebsartig. Sie sind jedoch besorgniserregend, weil sich eine IPMN in einer Minderheit der Fälle zu bösartigen (krebsartigen) Tumoren entwickeln kann. Diese Krebstumore werden invasiv und sind eine Form des Bauchspeicheldrüsenkrebses, die schwer zu behandeln ist.
Die Diagnose eines IPMN kann verwirrend und beunruhigend sein, insbesondere wenn man nach Informationen über das Krebspotenzial sucht und wissen möchte, wie es mit der Überwachung und den Behandlungsmöglichkeiten weitergeht. In vielen Fällen wird ein IPMN bei einem Test gefunden, der für etwas durchgeführt wird, das nichts mit der Bauchspeicheldrüse zu tun hat. Während dieser Zeit ist es wichtig, die Meinung von einem oder mehreren Spezialisten einzuholen, um herauszufinden, welche Möglichkeiten es gibt.
Gute Aufzeichnungen zu führen und von anderen Ärzten Informationen über frühere Gesundheitsprobleme (und insbesondere über alles, was mit der Bauchspeicheldrüse zu tun hat, wie z.B. Pankreatitis) einzuholen, ist ebenfalls hilfreich bei der Entscheidungsfindung. Schließlich können auch die Anerkennung und das Gespräch mit geliebten Menschen und mit den Leistungserbringern des Gesundheitswesens über den Stress und die Unsicherheit hilfreich sein.
Die Bauchspeicheldrüse
Die Bauchspeicheldrüse ist ein Organ im Bauchraum, das hinter dem Magen sitzt. Die Bauchspeicheldrüse hat einen Hauptgang, der viele Äste enthält. Der Bauchspeicheldrüsengang verbindet sich mit dem ersten Teil des Dünndarms (Duodenum genannt). Die in der Bauchspeicheldrüse produzierten Verdauungsenzyme wandern durch die Zweige, in den Hauptgang und dann in den Zwölffingerdarm.
Es wird oft vergessen, aber die Bauchspeicheldrüse produziert lebenswichtige Hormone und spielt eine Schlüsselrolle bei den Verdauungs- und Stoffwechselprozessen. Die Bauchspeicheldrüse produziert Insulin, ein Hormon, das einige Rollen im Stoffwechsel des Körpers spielt, unter anderem hilft es bei der Aufnahme von Glukose (Zucker) durch die Muskeln, das Fett und die Leber des Körpers. Ohne genügend Insulin, das von der Bauchspeicheldrüse produziert wird, kann der Blutzucker im Körper ansteigen. Ein anhaltend hoher Blutzuckerspiegel kann dazu führen, dass die Körperzellen nicht genügend Energie erhalten und sich viele verschiedene Gesundheitszustände entwickeln. Diabetes ist eine Krankheit, die mit hohem Blutzucker einhergeht, und einige Formen werden dadurch verursacht, dass die Bauchspeicheldrüse entweder nicht genügend Insulin produziert oder das Insulin nicht effektiv nutzt.
Die Bauchspeicheldrüse produziert auch Glukagon, ein Hormon, das den Glukosespiegel im Blut erhöht. Glucagon hilft zu verhindern, dass der Blutzucker zu niedrig wird (sog. Hypoglykämie). Zusammen mit Insulin trägt Glucagon dazu bei, den Blutzucker zu regulieren und auf einem gleichmässigen Niveau im Körper zu halten. Es kommt selten vor, dass die Bauchspeicheldrüse zu viel oder zu wenig Glukagon produziert. Eine IPMN kann jedoch zu einer verminderten Produktion von Glucagon beitragen.
Zysten der Bauchspeicheldrüse
Forscher am Johns Hopkins führten eine Studie durch, um herauszufinden, wie viele Menschen IPMNs hatten, die keine Symptome verursachten. Sie betrachteten die Computertomographie-Scans (CT) von 2.832 Patienten, die die Bauchspeicheldrüse mit einschlossen. Dabei stellten sie fest, dass, obwohl keiner der Patienten irgendwelche Symptome der Bauchspeicheldrüse aufwies, 2,6 Prozent von ihnen eine Pankreaszyste hatten.
Eine Zyste ist eine Gruppe von Zellen, die einen Beutel bildet, der mit Flüssigkeit, Luft oder festem Material gefüllt sein könnte. Es gibt einige verschiedene Arten von Zysten, die sich in der Bauchspeicheldrüse bilden können, wobei die beiden Haupttypen serös und schleimig sind. Eine IPMN ist eine schleimige Zyste, und eines der Merkmale ist, dass sie Flüssigkeiten enthält, die viskoser sind als die in serösen Zysten vorkommenden. Weitere Studien zeigten, dass die Mehrheit der in der Johns Hopkins-Forschung gefundenen Zysten IPMN waren.
IPMNs bilden sich in den Kanälen der Bauchspeicheldrüse. Sie unterscheiden sich von anderen Arten von Zysten, da sie Vorsprünge haben, die sich in das Gangsystem der Bauchspeicheldrüse erstrecken.
Studien zeigen, dass Pankreaszysten mit zunehmendem Alter häufiger auftreten. In der Johns-Hopkins-Studie hatte kein Patient unter 40 Jahren eine Zyste, und der Prozentsatz der Zysten in der Altersgruppe der 80- bis 89-Jährigen stieg sprunghaft auf 8,7 Prozent.
Anzeichen und Symptome
In den meisten Fällen wissen die Menschen nicht, dass sie ein IPMN haben und dass es keine Symptome gibt. Manchmal wird ein IPMN bei bildgebenden Untersuchungen gefunden, die durchgeführt werden, um nach einem anderen Problem oder einer anderen Erkrankung zu suchen, und die zufällig die Bauchspeicheldrüse einschließen. In einigen Fällen können Menschen mit einem IPMN eine akute Pankreatitis entwickeln, was sie dazu veranlasst, sich in Behandlung zu begeben. Einige der ersten Anzeichen und Symptome, die bei den Patienten auftreten können, sind unspezifisch (d.h. sie können durch eine Vielzahl von Erkrankungen verursacht werden) und schließen auch die Bauchspeicheldrüse mit ein:
- Bauchschmerzen
- Gelbsucht
- Übelkeit
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
- Erbrechen
Diagnose
Es gibt verschiedene Tests, die zur Suche nach einem IPMN oder zur Überwachung eines einmal entdeckten IPMN verwendet werden könnten.
CT-Untersuchung
Ein CT-Scan ist ein spezielles Röntgenbild, das unter Verwendung von Kontrastfarbstoffen durchgeführt werden kann. Sie ist nicht invasiv und wird vom Patienten auf einem Tisch durchgeführt, der teilweise in das CT-Gerät geschoben wird, so dass Bilder des Abdomens aufgenommen werden können. Das Gerät nimmt Bilder auf, während der Patient still liegt, wobei der Patient manchmal gebeten wird, den Atem anzuhalten. Dieser Test kann bei der Darstellung der Bauchspeicheldrüse und bei der Suche nach oder der Bestätigung des Vorhandenseins einer IPMN helfen.
Endoskopischer Ultraschall (EUS)
Ein EUS verwendet Schallwellen, um die Organe und Strukturen im Bauchraum, wie Magen, Dünndarm, Bauchspeicheldrüse, Gallenwege und Leber, zu sehen. Die Patienten erhalten während einer EUS Beruhigungsmittel, und es dauert in der Regel zwischen einer halben und einer Stunde, bis die EUS abgeschlossen ist. Während des Tests wird ein dünnes Röhrchen durch den Mund und den Magen in den Dünndarm eingeführt. Die Bilder dieses Tests können helfen zu zeigen, ob es irgendwelche Anomalien in der Bauchspeicheldrüse gibt.
In einigen Fällen kann eine Biopsie durchgeführt werden, da die Lage der Organe auf den Bildern zu erkennen ist, was dem Arzt hilft, eine Nadel in den Bauchraum und an die richtige Stelle zur Entnahme der Biopsie zu führen. Dieser Test kann durchgeführt werden, nachdem bei einem anderen Test eine IPMN oder eine vermutete IPMN gefunden wurde.
Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP)
Ein MRCP ist ein nicht-invasiver Test, bei dem ein starkes Magnetfeld verwendet wird, um die Leber, die Bauchspeicheldrüse, die Gallenblase und die Gallengänge zu untersuchen. Dieser Test kann zeigen, ob die Gallenwege verstopft sind, z.B. durch eine vermutete IPMN.
Während dieses Tests kann ein Kontrastmittel, das entweder über ein Getränk oder eine Infusion verabreicht wird, verwendet werden, um die Bilder zu verbessern. Die Patienten liegen auf einem Tisch, der in die Mitte des Geräts gleitet. Während des Tests werden die Patienten gebeten, still zu halten. Der Test kann etwa 45 Minuten oder so dauern.
Arten von IPMNs
Auf der Grundlage von Studien an chirurgisch entfernten IPMNs werden die Zysten von Pathologen (einem Arzt, der sich auf die Untersuchung von Geweben, Organen und Körperflüssigkeiten spezialisiert hat) in der Regel in eine von zwei Kategorien eingeteilt.
Die erste Kategorie ist diejenige, bei der kein invasiver Krebs vorliegt, und die zweite Kategorie ist diejenige, bei der ein invasiver Krebs im Zusammenhang mit der IPMN auftritt. Ein wesentlicher Unterschied zwischen den beiden Typen besteht in der Prognose, da Patienten mit IPMN, die nicht mit invasivem Krebs assoziiert sind, eine Fünfjahres-Überlebensrate haben, die Berichten zufolge zwischen 95% und 100% liegt.
IPMNs werden weiterhin danach klassifiziert, wo in der Bauchspeicheldrüse sie sich befinden: im Hauptgang oder in den Abzweigungen vom Hauptgang oder an beiden Stellen (gemischt). Es gibt einige Hinweise darauf, dass bei Zweiggang-IPMNs die Wahrscheinlichkeit, an einem assoziierten invasiven Krebs zu erkranken, geringer ist als bei Hauptgangs-IPMNs. Die Autoren anderer Forschungsarbeiten weisen jedoch darauf hin, dass es keinen so deutlichen Unterschied zwischen den beiden Typen gibt, da beide Typen mit Krebs assoziiert sein könnten.
Auch die Grösse der IPMN scheint wichtig zu sein, wobei grössere (mehr als 30 Millimeter) mehr Anlass zur Sorge geben als kleinere. Die Bedeutung der Klassifizierung und des Verständnisses der IPMN-Typen kommt ins Spiel, wenn es darum geht, Entscheidungen über ihre chirurgische Behandlung zu treffen oder sie zu überwachen, um zu sehen, ob sie sich mit der Zeit verändern/wachsen.
IPMN, die ohne invasiven Krebs vorhanden sind, können auch in eine von drei Subtypen eingeteilt werden: geringgradige Dysplasie, mäßige Dysplasie und hochgradige Dysplasie. Dysplasie bezieht sich auf einen anormalen Zustand in einer Zelle. In einigen Fällen bedeutet dies, dass die Zelle präkanzerös ist. Bei IPMNs geht man davon aus, dass sie sich im Laufe der Zeit von einer geringgradigen Dysplasie zu einer hochgradigen Dysplasie verändern. Man geht davon aus, dass ein IPMN dann die Chance hat, sich zu einem invasiven Krebs zu entwickeln.
Bei Personen mit IPMN, die mit invasivem Krebs assoziiert sind, variiert die Prognose aufgrund einer Reihe von Faktoren stark. Einer dieser Faktoren ist der gefundene Subtyp des IPMN, wobei die beiden Formen das Kolloidkarzinom und das tubuläre Karzinom sind. Die geschätzte Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt beim Kolloidkarzinom zwischen 57 und 83 Prozent, beim tubulären Karzinom zwischen 24 und 55 Prozent.
Behandlung
In den meisten Fällen wird ein IPMN nicht als hochgradig krebsgefährdet eingestuft, so dass man nur wachsam abwartet. Tests zur Überwachung der Größe des IPMN, wie die oben beschriebenen, werden in regelmäßigen Abständen durchgeführt. Kleine IPMNs in einer Zweigstelle können jährlich überwacht werden, aber bei größeren IPMNs kann eine Auswertung bis zu alle drei Monate erforderlich sein.
Falls oder wenn es Veränderungen gibt, z.B. wenn das IPMN größer wird, können Entscheidungen über die Behandlung getroffen werden. Das Behandlungsrisiko muss sorgfältig gegen die Wahrscheinlichkeit einer Krebserkrankung abgewogen werden. Bei Menschen, die Symptome im Zusammenhang mit dem IPMN haben, kann eine Behandlung erforderlich sein, auch wenn das Krebsrisiko als gering eingestuft wird.
IPMN, die im Hauptgang gefunden werden, können häufiger für eine Operation in Betracht gezogen werden als solche, die nur in den Ästen gefunden werden. Wenn es einem Patienten gut genug geht, um sich einer Operation zu unterziehen, wird daher in der Regel empfohlen, diese IPMN zu entfernen. Dies kann bedeuten, dass ein Teil der Bauchspeicheldrüse operativ entfernt wird.
Dies ist ein grösserer chirurgischer Eingriff und kann offen durchgeführt werden, wobei ein Einschnitt am Bauch vorgenommen wird. In einigen Fällen kann die Operation laparoskopisch durchgeführt werden. Das bedeutet, dass minimal-invasive Techniken angewandt werden, d.h. es werden nur kleine Schnitte gemacht und die Operation mit einer winzigen Kamera durchgeführt. Es wird normalerweise empfohlen, dass Operationen zur Entfernung der gesamten oder eines Teils der Bauchspeicheldrüse von einem Chirurgen durchgeführt werden, der viel Erfahrung mit diesen Verfahren hat.
Distale Pankreatektomie
Hierbei handelt es sich um ein Verfahren zur Entfernung eines Körperteils und des „Schwanzes“ der Bauchspeicheldrüse, d.h. des Teils der Bauchspeicheldrüse, der der Milz am nächsten liegt. In einigen Fällen kann auch die Milz entfernt werden. Bei den meisten Menschen bleibt nach der Operation so viel von der Bauchspeicheldrüse übrig, dass die Produktion von Hormonen und Enzymen nicht beeinträchtigt wird. Wenn mehr Bauchspeicheldrüse entnommen werden muss, kann es notwendig sein, Medikamente oder Enzyme, die vom Körper nicht mehr in ausreichender Menge produziert werden, einzunehmen.
Pankreatikoduodenektomie
Diese Operation, die auch als Whipple-Operation bezeichnet wird, wird durchgeführt, wenn sich die IPMN im distalen oder „Kopf“ der Bauchspeicheldrüse befindet. Bei dieser Operation wird der Kopf der Bauchspeicheldrüse entfernt. In einigen Fällen werden auch der Zwölffingerdarm, ein Teil des Gallengangs, die Gallenblase und ein Teil des Magens entfernt. In diesem Szenario wird der Magen mit dem zweiten Teil des Dünndarms (dem Jejunum) verbunden.
Totale Pankreatektomie
Diese Operation wird selten zur Behandlung von IPMNs eingesetzt und ist nur dann erforderlich, wenn sich die IPMN durch den gesamten Hauptkanal erstreckt. Dabei werden die gesamte Bauchspeicheldrüse, sowie die Milz, die Gallenblase, der erste Teil des Dünndarms und ein Teil des Magens entfernt. Der Magen wird dann mit dem zweiten Teil des Dünndarms (dem Jejunum) verbunden, um die Verdauung zu erhalten.
Nach dieser Operation wird es notwendig sein, mit einem Spezialisten, einem so genannten Endokrinologen, zusammenzuarbeiten, um die Hormone und Enzyme im Körper zu ersetzen, die normalerweise von der Bauchspeicheldrüse produziert werden. Vor allem werden Medikamente zur Regulierung des Blutzuckers benötigt, da sowohl Glukagon als auch Insulin nicht mehr vom Körper hergestellt werden.
Die Vorstellung, eine IPMN zu haben, vor allem wenn sie zufällig gefunden wird, kann wirklich besorgniserregend sein. In den meisten Fällen verursachen diese Zysten jedoch keine Symptome und die meisten Menschen wissen nicht, dass sie diese haben. Sie können in der Regel auf Veränderungen überwacht werden, und es ist keine Behandlung erforderlich. In einer Minderheit der Fälle kann eine Operation erforderlich sein, um sie zu entfernen, aber nur, um das Risiko zu senken, an einem assoziierten Krebs zu erkranken.
Die meisten Menschen werden sich von der Behandlung gut erholen. Wenn ein invasiverer Krebs gefunden wird, könnte leider eine radikalere Operation erforderlich sein. Die Forschung auf dem Gebiet des IPMN hat zu einem besseren Verständnis darüber geführt, wie man mit ihnen umgeht und sie behandelt, und die chirurgischen Techniken haben sich stark verbessert. Die Aussichten für diejenigen, die ein symptomatisches oder kompliziertes IPMN haben, sind heute besser als je zuvor.