Die manchmal auch als Dawson-Krankheit oder Dawson-Enzephalitis bezeichnete subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) ist eine seltene, aber tödliche neurologische Erkrankung, die durch das Masern-Virus verursacht wird und typischerweise Jahre nach der Genesung von Masern auftritt. Bei den frühen Symptomen handelt es sich oft um subtile Stimmungs- oder Verhaltensänderungen, die jedoch mit fortschreitender Krankheit ernsthafter und schwächender werden. Es gibt keine Heilung für SSPE, und sie ist fast immer tödlich. Die einzige wirkliche Verteidigung gegen SSPE ist die vollständige Vorbeugung gegen Masern durch weit verbreitete Impfungen.
Symptome
Die Symptome der SSPE beginnen als subtile neurologische Veränderungen und schreiten schließlich zu einer vollständigen Abschaltung des zentralen Nervensystems fort. Der Zustand schreitet im Allgemeinen in vier Stadien fort:
- Stadium I: Zu den frühen Symptomen der Krankheit gehören Persönlichkeits- oder Verhaltensänderungen, einschließlich Stimmungsschwankungen oder Depressionen.
- Stadium II: Die Symptome werden deutlicher und reichen von unkontrollierten Bewegungen oder Spasmen bis hin zu Krampfanfällen und Demenz.
- Stadium III: Unwillkürliche ruckartige Bewegungen werden ausgeprägter (d.h. es kommt zu Wölbungen), die Muskeln können steif werden, und ein Koma ist möglich.
- Stadium IV: Die Hirnschädigung beginnt sich auf die Atmung, den Blutdruck und die Herzfrequenz auszuwirken und führt schließlich zum Tod.
Diese Symptome treten typischerweise sechs bis acht Jahre nach der Genesung von einer Maserninfektion auf, können aber bereits einen Monat später auftreten.
SSPE ist fast immer tödlich. Fast jeder Erkrankte stirbt innerhalb weniger Jahre nach der Diagnosestellung.
Ursachen
SSPE ist eine ernste Komplikation, die durch eine Infektion mit dem Masernvirus verursacht wird. Im Gegensatz zu anderen Masernkomplikationen wie Enzephalitis oder Lungenentzündung handelt es sich bei SSPE um eine Langzeitkomplikation, die erst Monate oder – häufiger noch – Jahre, nachdem sich jemand von Masern erholt zu haben scheint, auftritt.
Nicht jeder, der Masern bekommt, erkrankt an SSPE, und es ist unklar, warum das Virus bei manchen das Gehirn so schwer beeinträchtigt, bei anderen aber nicht. Einige Forscher glauben, dass ein mutierter Virusstamm das Gehirn mit größerer Wahrscheinlichkeit angreift, während andere glauben, dass die körpereigene Reaktion des Körpers auf eine Maserninfektion der Auslöser für den Verschlechterungsprozess sein könnte. So oder so ist das Ergebnis eine Schwellung und Reizung des Gehirns, die jahrelang anhalten kann und zu Hirnschäden und zum Tod führt.
Risiko-Faktoren
Bestimmte Personengruppen haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, SSPE zu entwickeln, als andere, darunter auch
- Kinder und Jugendliche
- Männer
- Kinder in ländlichen oder überbevölkerten Gebieten
- Kinder, die in jungen Jahren mit Masern infiziert wurden
Eine frühe Infektion mit Masern könnte einer der größten Risikofaktoren für SSPE sein. Eine Studie in Deutschland ergab beispielsweise, dass SSPE bei Personen, die in jungen Jahren (vor dem 5. Lebensjahr) infiziert wurden, signifikant häufiger auftrat. In der Studie berechneten die Forscher das SSPE-Risiko für diese Kinder auf 1 von 1.700.
Bei Säuglingen ist das Risiko noch ausgeprägter. Kinder, die in den ersten 12 Monaten mit Masern infiziert werden, haben eine 16-mal höhere Wahrscheinlichkeit, an SSPE zu erkranken, als Kinder, die die Krankheit im Alter von 5 Jahren oder älter bekommen. Die meisten Kinder werden erst ab einem Alter von mindestens 12 Monaten gegen Masern geimpft.
Zwar enthält der Masernimpfstoff lebende (aber stark geschwächte) Masernviren, doch scheint die Masernimpfung keine SSPE zu verursachen. Tatsächlich ist nach hohen Impfraten gegen Masern ein starker Rückgang der SSPE-Fälle zu verzeichnen.
Diagnose
Da die Symptome der SSPE wie andere Verhaltens- oder neurologische Erkrankungen aussehen können, verwenden Ärzte in der Regel eine Kombination von Instrumenten und Tests zur Diagnose der Erkrankung, einschließlich einer körperlichen Untersuchung, eines Elektroenzephalogramms, eines MRT und eines Antikörpertitertests.
Physische Prüfung
Bei einer körperlichen Untersuchung werden Ärzte wahrscheinlich nach Anzeichen für ein Versagen des Zentralnervensystems suchen, indem sie Teile der Augen untersuchen oder testen, wie gut die Muskeln koordinieren können. Sie werden auch nach der Krankengeschichte der Person fragen – insbesondere danach, ob sie Masern hatte oder dagegen geimpft wurde.
Der Arzt kann auch einige zusätzliche Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen und festzustellen, in welchem Stadium der SSPE sich jemand befinden könnte.
Elektroenzephalogramm
Elektroenzephalogramme (EEGs) messen die elektrische Aktivität des Gehirns. Bei diesem Test werden kleine Metallscheiben (sogenannte Elektroden) über den ganzen Kopf gelegt, um elektrische Signale aufzufangen und aufzuzeichnen, während bestimmte Aktivitäten wie schnelles Atmen oder der Blick auf ein helles Licht ausgeführt werden.
EEGs können Ärzten dabei helfen, abnormale elektrische Signale im Gehirn zu erkennen, die neurologische Probleme wie SSPE signalisieren könnten, und auch, wie weit die Erkrankung fortgeschritten sein könnte. In den frühen Stadien der SSPE können die EEG-Ergebnisse wieder normal sein, so dass ein Arzt den Test mit der Zeit wiederholen sollte.
Gehirn-MRT
Gehirn-MRT-Tests (Magnetresonanztomographie) verwenden starke Magnetfelder und Radiowellen, um Bilder des Gehirns zu erzeugen. Ärzte verwenden diesen Test, um festzustellen, welche spezifischen Teile des Gehirns von SSPE betroffen sein könnten.
Serum-Antikörper-Titer
Titer-Tests suchen nach Anzeichen dafür, dass der Körper einem bestimmten Keim ausgesetzt war. Im Fall von SSPE verwenden Ärzte diese Tests, um nach Masern-Antikörpertitern in Flüssigkeit zu suchen, die sich im Gehirn oder in der Wirbelsäule befindet.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für SSPE. Die Behandlung der Erkrankung umfasst in der Regel die Bewältigung der Symptome, wie z.B. den Einsatz von Medikamenten gegen Krampfanfälle. Manchmal werden auch antivirale Medikamente und Medikamente, die das Immunsystem stärken, verschrieben, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.
Medikamente können zwar die Lebensqualität von Menschen mit SSPE verlängern oder verbessern, aber die einzige wirkliche Möglichkeit, die Krankheit zu stoppen, besteht darin, Maserninfektionen von Anfang an zu verhindern.
Prävention
SSPE kann verhindert werden, indem man sich gegen Masern impfen lässt. Ärzte empfehlen zwei Dosen Masernimpfstoff, die als Teil der Impfung gegen Masern, Mumps und Röteln (MMR) im Alter von 12-15 Monaten und im Alter von 4-6 Jahren verabreicht werden, obwohl auch ältere Kinder und viele Erwachsene geimpft werden können, wenn sie vorher noch nicht geimpft wurden.
Nicht jeder kann gegen Masern geimpft werden. Nicht empfohlen wird der Impfstoff für die meisten Babys unter 12 Monaten sowie für schwangere Frauen und Personen mit geschwächtem Immunsystem (d.h. Krebspatienten, die sich in Behandlung befinden). Diese Personen sind auf eine hohe gemeinschaftliche Durchimpfungsrate angewiesen, um sich vor Masern zu schützen.
SSPE ist eine ernste Erkrankung, aber in Gebieten mit hohen Masernimpfungsraten extrem selten. Nach Angaben der Centers for Disease Control and Prevention war 2019 jedoch die höchste Inzidenz gemeldeter Masernfälle seit 1992 zu verzeichnen, wobei die meisten Fälle von Menschen stammten, die nicht geimpft waren. Wenn Sie Fragen oder Bedenken bezüglich des MMR-Impfstoffs haben, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen.