Augenlymphom: Überblick und mehr

Das Augenlymphom, auch okuläres Lymphom genannt, ist eine Form von Augenkrebs. Es ist die häufigste Form eines bösartigen Augentumors. Die Erkrankung kann eine Rötung oder verminderte Sehkraft des Auges verursachen, und sie kann zu Augenschäden und Blindheit führen. Während jeder ein Lymphom des Auges entwickeln kann, ist eine Immunschwäche ein Risikofaktor.

Die definitive Diagnose beruht auf einer Biopsie des Auges, die ein heikler Eingriff ist. Die Behandlung zur Verhinderung eines Fortschreitens der Erkrankung umfasst eine Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie.

Arten von okulären Lymphomen

Das primäre intraokulare Lymphom (PIOL), auch vitreoretinales Lymphom genannt, ist die häufigste Form des okulären Lymphoms, gefolgt vom okulären adnexalen Lymphom und dem Aderhautlymphom.

PIOL/Vitreoretinales Lymphom

Dieses okuläre Lymphom betrifft die Netzhaut (der Bereich im Augenhintergrund, der Licht wahrnimmt und in Signale umwandelt, die das Gehirn interpretieren kann), den Glaskörper des Auges (eine gallertartige Substanz, die den größten Teil des Augapfels ausfüllt) oder den Sehnerv (der Nerv, der den visuellen Input erkennt).

PIOL gilt als Lymphom des Zentralnervensystems, da es von Strukturen im Auge ausgeht, die Teil des Nervensystems sind.

Dieser Tumor ist in der Regel aggressiv und breitet sich oft bis ins Gehirn aus.

Aderhaut-Lymphom

Dieser Tumor betrifft die Uvea, den Teil des Auges, der sich direkt unter der Sklera (dem Weiss des Auges) befindet. Das Uveallymphom kann die Aderhaut (Blutgefässe des Auges), die Iris (der farbige Teil um die Pupille) oder den Ziliarkörper (Muskeln und andere Strukturen um die Iris) befallen.

Diese Art von Lymphomen wird oft als geringgradig

bezeichnet, weil sie nicht dazu neigen, sehr aggressiv zu sein.

Okuläres adnexales Lymphom

Diese Art von Lymphomen beginnt in Strukturen, die sich in der Nähe des Auges, aber außerhalb des Auges selbst befinden. Beim okulären adnexalen Lymphom sind die Augenhöhle (Augenhöhle), die Bindehaut (Auskleidung des Auges) oder die Tränendrüse (eine Struktur, die Tränenkanäle bildet) oder das Augenlid betroffen.

Anatomie des Auges

Symptome des okulären Lymphoms

Die frühen Symptome des okulären Lymphoms sind ziemlich unspezifisch und können die gleichen sein wie Anzeichen von Augeninfektionen, degenerativen Augenkrankheiten oder Augenentzündungen. Zu den häufigsten Frühsymptomen gehören subtile Sehveränderungen und leichte bis mittlere Augenbeschwerden.

Augenlymphome können an einem Auge beginnen, aber im Allgemeinen betreffen sie schließlich beide Augen.

Zu den Symptomen können gehören:

• Lichtempfindlichkeit
• Vermindertes oder verschwommenes Sehen
• Spots oder Schwimmer sehen
• Rötung der Augen
• Trockene Augen
• Augenreizung
• Gelbliche Augenverfärbung
• Eine Erscheinung von Geschwulst im Auge
• Eine Beule im oder um das Auge herum
• Augen, die ungleichmäßig erscheinen
• Geschwollenes Augenlid

Möglicherweise treten die gleichen Effekte in beiden Augen auf, aber sie können in einem Auge stärker ausgeprägt sein als im anderen. Es ist auch möglich, dass jedes Auge unterschiedliche Auswirkungen der Krankheit hat.

Fortgeschrittene Tumore

Okuläre Lymphome können sich vergrößern und dadurch auffälligere Auswirkungen und Komplikationen verursachen. Große Tumore können durch Druck auf den Augapfel Symptome verursachen.

Ein fortgeschrittener Augentumor kann:

• Augenbewegungen einschränken oder Doppelbilder verursachen
• Auf das Auge drücken, so dass es vergrößert oder vorgeschoben erscheint
• Den Sehnerv komprimieren und Sehverlust verursachen
• Entzündung und Optikusneuropathie hervorrufen
• Eindringen in Strukturen im Angesicht
• sich im Gehirn ausbreiten und Schwäche, Taubheit, Schwindel oder eine Vielzahl anderer Wirkungen verursachen

Ursachen

Das Lymphom ist eine Krebsart, die durch eine abnorme und schädliche Vermehrung von lymphatischem Gewebe gekennzeichnet ist, das sich aus Immunzellen und Proteinen zusammensetzt. Das Augenlymphom wird durch die Proliferation von entweder B-Zellen (am häufigsten) oder T-Zellen, die zwei Arten von Immunzellen sind, verursacht.

Das okuläre Lymphom kann ein Primärtumor sein, der vom Auge ausgeht und möglicherweise in benachbarte Strukturen eindringt. Er kann aber auch sekundär sein und sich von einem Lymphom, das irgendwo anders im Körper begonnen hat, in das Auge ausbreiten.

Lymphome, einschliesslich Lymphome des Auges, entstehen, wenn genetische Veränderungen in der DNA das Verhalten von Immunzellen verändern. Diese Mutationen führen dazu, dass die Zellen in Bezug auf ihre Rolle in der Immunität gestört werden. Die Veränderungen führen auch dazu, dass sich die Zellen vermehren und stärker als gewöhnlich ausbreiten.

Im Allgemeinen bilden Augenlymphome eine Tumormasse im oder um das Auge herum.

Krebszellen vs. normale Zellen: Wie unterscheiden sie sich?

Risiko-Faktoren

Augenlymphome können sich ohne Risikofaktoren entwickeln, aber Immunerkrankungen, Immunschwäche oder eine Chemotherapie oder Bestrahlung in der Anamnese können die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Augenlymphoms erhöhen.

Diese Risikofaktoren können zu den oben genannten Mutationen führen. Wenn eine Zelle, die eine Mutation hatte, überlebt, kann sie zu Krebs führen.

Diagnose

Ein Tumor im Auge kann auf der Grundlage einer nicht-invasiven Augenuntersuchung, bildgebenden Untersuchungen und einer Biopsie des Augentumors diagnostiziert werden. Ihre medizinische Beurteilung würde auch eine Beurteilung einschließen, ob das Lymphom an anderer Stelle in Ihrem Körper vorhanden ist.

Die Klassifikation Ihres Tumors umfasst die Bestimmung von Tumorart, Grad und Stadium.

• Art: Dies ist eine Beschreibung des Zelltyps und identifiziert die Ursprungszelle. Ein primäres Augenlymphom kann zum Beispiel ein B-Zell-Lymphom oder ein T-Zell-Lymphom sein. Dies lässt sich durch eine visuelle mikroskopische Untersuchung der Tumorprobe, die mit einer Biopsie gewonnen wird, feststellen. Darüber hinaus sind Zytometrie- und Polymerase-Kettenreaktionsstudien (PCR) Labormethoden, mit deren Hilfe Zelltypen anhand ihrer molekularen Eigenschaften identifiziert werden können.
• Grad: Der Grad definiert die Aggressivität des Tumors. Im Allgemeinen werden Zellen aus einer Biopsie visuell mit einem Mikroskop untersucht, um ihr Malignitätspotenzial zu bestimmen.
• Stadium: Das Stadium eines Tumors gibt an, wie stark er sich vergrößert hat und wie weit er sich ausgebreitet hat. Diagnostische Tests, wie z.B. eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns oder des Gesichts, sind erforderlich, um das Stadium des Augenlymphoms zu bestimmen.

Ein Lymphom kann entweder vom Hodgkin- oder vom Non-Hodgkin-Typ sein. Die meisten okulären Lymphome werden als Non-Hodgkin-Tumore klassifiziert. Diese Unterscheidung beruht auf bestimmten Merkmalen, die bei der Auswertung einer Biopsie gesehen werden. Im Allgemeinen sind Non-Hodgkin-Tumore aggressiver als Hodgkin-Tumore.

Biopsie

Eine Biopsie zur Diagnose eines Augentumors ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine Gewebeprobe aus dem Auge entnommen wird. Die Operation erfordert eine minimale Gewebeentfernung, um das Auge nicht zu schädigen oder die Sehkraft zu beeinträchtigen.

In der Regel wird Ihre Probe sofort an ein Labor geschickt, aber die vollständigen Ergebnisse liegen möglicherweise erst nach mehreren Tagen vor.

Ihr Arzt wird Ihnen nach der Biopsie Anweisungen zur Augenpflege geben.

Behandlung

Die okulären Lymphome verbessern sich nicht von selbst. Aufgrund des unspezifischen Charakters der primären intraokularen Lymphom-Präsentation stellt die Erkrankung eine diagnostische Herausforderung dar. Die Prognose für diese Erkrankung ist mit einer Fünf-Jahres-Mortalität von weniger als 25% nach wie vor schlecht.

Die Chemotherapie gilt als systemische Therapie und behandelt sowohl den Primärtumor als auch metastasierende Läsionen. Wenn eine Beteiligung des Zentralnervensystems vorliegt, wird eine systemische Behandlung empfohlen.

Die externe Strahlentherapie (EBRT) gilt als eine lokale Behandlung, die gezielt auf den Tumor im Auge gerichtet werden kann oder auch zur Behandlung von Hirnmetastasen eingesetzt werden kann, um den Tumor schrumpfen zu lassen.

Jeder Tumor wird auf der Grundlage seiner Klassifizierung behandelt:

• PIOL wird mit Chemotherapie auf Methotrexatbasis und EBRT behandelt. Ein Rezidiv ist nach der Behandlung ziemlich häufig, aber es verbessert die Überlebenschancen und hilft, die Sehkraft zu erhalten.
• Das Uveallymphom wird gewöhnlich mit EBRT und Rituximab, einer monoklonalen Antikörpertherapie, mit verbesserten Ergebnissen behandelt.
• Okuläre Adnextumoren werden mit EBRT und Rituximab mit verbesserten Ergebnissen behandelt.

Zu den Nebenwirkungen der Behandlung mit externer Strahlentherapie können gehören:

• Trockenes Auge
• Grauer Star
• Ischämische Optikusneuropathie
• Optische Atrophie
• Neovaskuläres Glaukom

Umgang mit den Auswirkungen der Strahlentherapie

Viele dieser Nebenwirkungen können ein Spektrum von Unbehagen bis hin zum völligen Verlust des Sehvermögens verursachen. Die Nebenwirkungen einer Behandlung des okulären Lymphoms sind jedoch nicht so schädlich wie bei einem unbehandelten okulären Lymphom.

Augenlymphome sind sehr selten. Diese Tumore können viele der gleichen Symptome wie häufigere Augenerkrankungen verursachen. Aus diesem Grund ist es wichtig, regelmäßig Augenuntersuchungen durchführen zu lassen und Ihren Arzt aufzusuchen, wenn Sie Augensymptome oder Probleme im Zusammenhang mit Ihrer Sehkraft entwickeln. Eine frühe Diagnose erhöht die Chancen auf ein gutes Ergebnis.

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